Boli ale țesutului conjunctiv pulmonar. Diagnostic


boli ale țesutului conjunctiv pulmonar

Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu.

Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul imun fata de U1 -RNP.

boli ale țesutului conjunctiv pulmonar

Peptidul U1 kD poseda un potential imunogenic important. Rolul agentilor virali a fost sugerat in patogenia colagenozei mixte, chiar un efect direct al genelor de reglare retrovirale, o asemanare intre secventa peptidelor spliceosom si anumite peptide virale a fost demonstrata.

ADMITERE MEDICINA: SISTEMUL NERVOS 12: Sistemul nervos vegetativ

Alte afectari severe sunt la originea unei morbiditati si mortalitati importante: sindromul nefrotic, criza renala, de tip sclerodermie, accident vascular cerebral, afectarea miocardica cord pulmonar cronic secundar HTAP, de asemenea, miocarditafenomene tromboembolice legate de anticorpii anti-cardiolipinici, arterita mezenterica cu perforatie colica, hepatita autoimuna rareori complicatia unei encefalopatii hepaticepurpura trombotica trombocitopenica si diverse infectii legate de imunosupresia terapeutica.

Colagenoza mixta evolueaza rar catre alte colagenoze 12in studiul acestui autor nici unul dintre cei 47 de pacienti urmariti prospectiv nu a evoluat cu sclerodermie sau LES.

Numai 2 pacienti din 40 au evoluat cu o alta colagenoza dupa o perioada medie de 7,1 ani LES si sclerodermie 4.

boli ale țesutului conjunctiv pulmonar

In studiul lui Lundberg, nu s-a semnalat la nici boli ale țesutului conjunctiv pulmonar caz din cei 32 pacienti studiati. Monitorizarea serologica a acestor pacienti a demonstrat ca exista modificari ale reactivitatii anticorpilor anti-snRNP, modificari legate de fenomenul de difuzie sau de extensie a epitopului contractia epitopuluiajungandu-se la excluderea situs-ului antigenic si in final la disparitia anticorpilor anti-snRNP Colagenoza se asociaza adesea cu titruri foarte crescute de anticorpi antiribonucleoproteine anti-RNPconditie obligatorie pentru stabilirea diagnosticului.

boli ale țesutului conjunctiv pulmonar

Autoimmunity Group of the Hospitals of Toulouse. J Rheumatol, ; Lundberg I si colab. Br J Rheumatol, ; Black C. Isenberg DA - Mixed connective tissue disease-goodbye to all that.

Afectarea pulmonară în cadrul acestor boli este frecventă și contribuie la creșterea morbidității și mortalității lor. Pentru anumite boli de colagen sunt recunoscute anumite afectări specifice, dar în realitate există o suprapunere a acestora. Deși afectarea pulmonară apare de obicei după debutul și diagnosticul bolii de colagen, în unele cazuri aceasta precede și cu câțiva ani apariția simptomelor specifice bolii sistemice. Managementul pacienților cu afectare pulmonară interstițială în cadrul unei boli de țesut conjunctiv La pacienții cu o colagenoză deja diagnosticată, apariția unei afectări pulmonare de tip interstițial nu este dificil de interpretat, deși necesită diagnostic diferențial față de alte afecțiuni pulmonare infecții, neoplazii, reacții adverse medicamentoase. Mai dificilă este situația în care afectarea pulmonară precede diagnosticul colagenozei, fiind considerată o pneumopatie interstițială difuză PID idiopatică cel mai frecvent NSIP sau OP.

Arthritis Rheum, ; Frandsen PB si colab. Clin Rheumatol, ; A prospective study of 32 patients.

boli ale țesutului conjunctiv pulmonar

J Rheumatol, ; Autor: Dr. Manole Cojocaru, medic primar imunologie clinica, cercetator stiintific principal gradul I, Spitalul Clinic Colentina.